مخزون السكر و كيفية تخزين السكر في الجسم

مخزون السكر

يقوم الجسم بتحطيم الكربوهيدرات التي نتناولها ليحولها إلى مركبات سكرية بسيطة تعرف بالجلوكوز بالإنجليزية Glucose فالجلوكوز هو مصدر الطاقة الرئيسي في الجسم ويستخدمه الجسم للقيام بوظائفه الحيوية المختلفة وحالما يحصل الجسم على حاجته منه يخزن الكميات المتبقية منه على شكل مركب معقد يعرف بالجليكوجين بالإنجليزية Glycogen في كل من خلايا الكبد والعضلات بشكل رئيسي كما توجد كميات قليلة من الجليكوجين في بعض خلايا الكلى والدماغ وخلايا الدم البيضاء ويعد مركب الجليكوجين نوعا من السكريات المتعددة إذ يضم كل واحد من مركبات الجليكوجين قرابة 12 جزيء من الجلوكوز المتصلة ببعضها البعض فيتم تحطيمه وإطلاق هذه الجزيئات عند حاجة الجسم إليها وتجدر الإشارة إلى أن العضلات غالبا ما تستخدم الجليكوجين كمصدر احتياطي للطاقة لحاجتها فقط بينما تعد مخازن الجليوكوجين في الكبد مصدرا احتياطيا يزود كافة أنحاء الجسم بالطاقة عند الحاجة وخاصة الدماغ والحبل الشوكي

كيفية تخزين السكر في الجسم

تتفاوت الكمية التي يخزنها الجسم من مركبات الجليكوجين من شخص إلى آخر تبعا لما يتناوله من طعام ونشاطه البدني ومقدار الطاقة التي يحرقها جسده بشكل طبيعي أثناء الراحة ويعد هرمون الإنسولين المحفز الرئيسي لتصنيع مركبات الجليكوجين في الجسم فبعد تناول وجبة غنية بالكربوهيدرات يرتفع مستوى سكر الجلوكوز في الدم ويأتي دور هرمون الإنسولين في تحفيز خلايا الجسم على إدخال الجلوكوز إليها لتستخدمه كمصدر للطاقة وبالتالي يقلل من مستواه في الدم كما يعمل هرمون الإنسولين على تحفيز الكبد لإفراز إنزيم يعرف بالإنزيم المصنع للغلايكوجين بالإنجليزية Glycogen synthase الذي يعد مسؤولا عن ربط جزيئات الجلوكوز ببعضها البعض لتكوين مركب الجليكوجين وتخزينه في الجسم وتجدر الإشارة إلى أن خلايا الكبد تحتوي على تركيز عال من مركبات الجليكوجين بنسبة تقارب 6 8 من وزن الكبد أي ما يقدر بحوالي 100 120 غرام من الجليكوجين في حين أن الجليكوجين يشكل 1 تقريبا فحسب من وزن الخلايا العضلية إلا أنه ونظرا لأن مجموع كتلة الخلايا العضلية في الجسم يفوق بمراحل وزن الكبد فإن كمية الجليوكوجين الكلية فيها تعد أكبر من مخزونها في الكبد وتقدر بحوالي 500 غرام من الجليكوجين

استخدام الجسم لمخازن السكر

في أي وقت من اليوم يحتوي الجسم في الوضع الطبيعي على ما يقارب 4 غرامات من سكر الجلوكوز تقريبا وفي حال عدم تناول كميات كافية من الطعام أو بذل مجهور بدني كبير تبدأ مستويات السكر بالانخفاض بشكل تدريجي في الدم ويرافقها كذلك انخفاض إفراز الإنسولين في الجسم ولرفع مستوى السكر في الدم يعمد الجسم لإنتاج إنزيم خاص يعمل على تحطيم مركبات الجليكوجين لتزويد الجسم بحاجته من الجلوكوز

داء اختزان الغلايكوجين

يعد داء اختزان الجلايكوجين بالإنجليزية Glycogen storage disease أحد الأمراض الجينية النادرة التي تؤثر في مخازن السكر فهو يصيب طفلا واحدا من بين كل 20 25 ألف طفل مولود ويتمثل باضطراب أو عدم وجود أحد الإنزيمات اللازمة لتصنيع الجليكوجين في الجسم أو أحد الإنزيمات اللازمة لتحطيمه بغرض إطلاق الجلوكوز في الدم

أنواع داء اختزان الغلايكوجين

يضم داء اختزان الجلايكوجين 13 نوعا مختلفا من الأمراض التي تتفاوت فيما بينها بأعضاء الجسم التي تؤثر فيها وفي الأعراض والطرق العلاجية المتبعة للسيطرة عليها وفي مدى شدتها وخطورتها ولعل أبرزها وأكثرها شيوعا الأمراض التالية

• مرض فون جيريك بالإنجليزية Gierske disease يعتبر مرض فون جيريك أكثر أنواع داء اختزان الجليكوجين شيوعا وفي هذا النوع يتمثل الخلل الحاصل بعدم وجود أحد الإنزيمات اللازمة لتحطيم الجليكوجين في الكبد إلى سكريات جلوكوز بسيطة مما يتسبب بتراكم مركبات الجليوجين في الكبد بشكل زائد وتظهر أعراض هذا المرض في العادة على الأطفال الرضع منذ عمر 3 6 شهور ومنها هبوط السكر في الدم على نحو متكرر وانتفاخ البطن نتيجة لتضخم الكبد
• مرض كوري بالإنجليزية Cori disease وفي هذه الحالة يتمثل الخلل الحاصل في الجسم بعدم وجود إنزيم آخر خاص بتحطيم الجليكوجين أيضا مما يؤدي لتراكمه في كل من الكبد والعضلات دون القدرة على الاستفادة منه بشكل كامل ومن أعراض هذا المرض انتفاخ البطن وضعف العضلات وتأخر النمو
• مرض فابري بالإنجليزية Fabry disease وفي هذه الحالة لا تكون المشكلة في الإنزيمات الخاصة بتحطيم الجليوكجين بل بأحد الإنزيمات اللازمة للمساعدة على تصنيعه إذ تتمكن أجسام المرضى بهذا النوع من داء اختزان الجليكوجين من تصنيع الجليكوجين إلا أنه يكون غير طبيعي في هذه الحالة مما يدفع جهاز المناعة لمهاجمة هذه المركبات غير الطبيعية وهذا ما يتسبب بتندب أنسجة الكبد والإصابة بتشمع الكبد بالإضافة لتندب أنسجة القلب والعضلات

أعراض داء اختزان الغلايكوجين

تتفاوت أعراض داء اختزان الجليكوجين من نوع إلى آخر فالبعض منها يؤثر في الكبد بشكل رئيسي فقد يتسبب بتضخم الكبد نتيجة لتراكم مركبات الجليوكوجين فيه دون القدرة على استخدامها بالإضافة لهبوط مستوى السكر في الدم ومن الأعراض التي تدل على هبوط السكر التعرق والارتعاش والتشوش الذهني أما البعض الآخر من أنواع داء اختزان الجلايكوجين فيؤثر في عضلات الجسم بشكل رئيسي مما يتسبب بمعاناة المصاب بشكل متكرر من الآلام والتشنجات العضلية أثناء ممارسة التمارين الرياضية على وجه الخصوص ومن الأعراض العامة الأخرى التي يمكن أن تظهر على المصابين بأحد أنواع داء اختزان الجليكوجين ما يلي

• التعب العام والإرهاق الجسدي
• بطء عمليات النمو
• السمنة وزيادة الوزن
• وجود مشاكل فيما يتعلق بالنزيف والخثر الدموي
• الإصابة بمشاكل في الكلى أو القلب أو التنفس
• ضعف الجهاز المناعي أمام محاربة العدوى
• المعاناة من التقرحات الفموية
• الإصابة بالنقرس
• عدم تحمل درجات الحرارة المرتفعة
• سهولة ظهور الكدمات على الجلد

أسباب داء اختزان الغلايكوجين

يعد داء اختزان الغلايكوجين اضطرابا وراثيا بمعنى أنه ينتقل من الآباء إلى الأبناء ويحدث المرض في حال وجود خلل في جين مسؤول عن تكوين أحد الإنزيمات اللازمة لتصنيع الجليكوجن أو استخدامه من مواضع تخزينه في الجسم وتجدر الإشارة إلى أن أغلب أنواع داء اختزان الغلايكوجين يتطلب انتقالها للأطفال أن يكون كلا الوالدين حامل للنوع ذاته من الطفرة الجينية