متلازمة بيير روبين وطرق علاجها

تظهر أعراض متلازمة بيير روبين عند الأطفال منذ ولادتهم ، حيث نجد الطفل يمتلك فكاً سفلياً صغيراً و لساناً متراجعاً للخلف نحو الحلق ، و يعاني من صعوبة في التنفس .

متلازمة بيير روبين :
أشار العديد من الأطباء إلى أن متلازمة بيير روبين تُصيب الجنين في بداية الحمل ، و تبلغ نسبة انتشارها حوالي 1 من كل 8500 طفل حي ، و تتساوى نسبة انتشارها بين الذكور و الإناث ، إلا في أحد الأشكال الوراثية المرتبطة بالجنس ، و عند الإصابة بهذه المتلازمة نجد الطفل يمتلك فكاً سفلياً صغيراً و لساناً متراجعاً للخلف نحو الحلق و حلق مشقوق ، و أيضًا صعوبة في التنفس .

أسباب الإصابة بمتلازمة بيير روبين :
هناك جدال واسع بين الأطباء حول هذا أسباب إصابة الأطفال بمتلازمة بيير روبين ، حيث أشار البعض إلى أن أسبابها ترجع لعوامل وراثية ، و توجد ثلاث نظريات لتفسير هذه المتلازمة و هم :

 1- النظرية الميكانيكية : و هي النظرية الأكثر قبولًا بين الأوساط الطبية ، و تبدأ هذه المتلازمة بنقص تصنع الفك السفلي مما يجعل اللسان مرتفعاً في جوف الفم ، و بالتالي ينتج عنه انشقاق الحلق ، و ذلك بسبب منع انغلاق جزئيه ، و قد يلعب نقص السائل الأمنيوسي دورًا هامًا في هذه الحالة ، و يسبب نقص السائل تشوهاً في شكل الذقن ، و تراجعاً للسان ومنعاً لالتحام طرفي شراع الفم .

2- نظرية النضج العصبي : في هذه النظرية أشار الباحثون إلى وجود تأخر في النضج العصبي من خلال تخطيط العضلات الكهربائي electromyography في عضلات اللسان و السويقات البلعومية ، كما لاحظ الباحثون وجود بطء في النقل العصبي في العصب تحت اللسان ، و أكثر ما يُدعم هذه النظرية هو تحسن الحالة التلقائي مع العمر .

3- نظرية نظرية الخلل العصبي في الدماغ البيني rhombencephalic dysneurulation : ففي هذه النظرية ربط العلماء بين تنظيم النورونات في الدماغ البيني و المشاكل الكبرى في تطور الأعضاء .

أعراض الإصابة بمتلازمة بيير روبين :
1- انشقاق الحلق .
2- ارتفاع قبة الحلق .
3- صغر حجم الفك السفلي و صغر الذقن ، و التي قد تصل إلى نسبة 91% ، و تحل هذه المشكلة مع تقدم العمر حيث يصل الفك لحجمه الطبيعي بعمر 5-6 سنوات ، و ذلك مع تراجع الفك السفلي نحو الخلف .

4- تكرار حدوث الإنتانات الأذنية بنسبة 80% ، و التشوهات الأذنية و نقص السمع من النوع التوصيلي في أغلب الأوقات ، و وجود أسنان في فم الطفل منذ ولادته ، و كبر حجم اللسان بالمقارنة مع الفك الصغير .

5- قد توجد فتحة صغيرة في سقف الفم قد تسبب نوب شردقة و ارتجاع الأطعمة إلى الأنف ، و قد تترافق المتلازمة مع تظاهرات أخرى عينية و قلبية و تشوهات بالجهاز الهيكلي و العصبي .

علاج متلازمة بيير روبين :
بعد إجراء الفحوصات السريرية اللازمة للطفل ، و تشخيص الحالة ، يقوم الطبيب بتوجيه بعض الإرشادات إلى الأم ، كمنع وضع الطفل على ظهره حتى للا يتراجع اللسان إلى الخلف و يقوم بسد الطرق الهوائية ، كما يُنصح باعتماد الوضعية البطنية prone للطفل ، كما يجب أن يتم إطعام الطفل بحذر شديد لتجنب الشرق ، أو استنشاق الأطعمة إلى الطريق الهوائي ، و قد يلجأ الطبيب إلى إجراء عملية جراحية “خزع الرغامى tracheostomy” ، و هي إجراء فتحة مباشرة في العنق إلى الرغامى .